FISIOTERAPIA PARA LA FIBROSIS QUISTICA

Fibrosis Quística

La fibrosis quística es una enfermedad genética progresiva que afecta a varios órganos y sistemas de nuestro cuerpo. Su causa es desconocida y aun no se ha encontrado una cura. La calidad de vida se puede mejorar con un diagnóstico temprano y con fisioterapia a diario.

El cromosoma 7

En el año 1989 se descubrió que el Gen de la FQ se localiza en el brazo largo del cromosoma 7, este cromosoma codifica una proteína denominada: Proteína Transportadora de Transmembrana (CFTR). Es una glicoproteína que se encuentra en las células epiteliales.

Estas células epiteliales están presentes en las células de los conductos bronquiales, pancreáticos, hígado, intestino y glándulas sudoríparas y cumple una función muy importante, que es la de trasportar el ión cloro desde el interior de la célula hacia el exterior.

Proteína Transportadora de Transmembrana (CFTR).

La presencia de dicha proteína alterada (mutación genética) no permite el flujo normal del cloro y su acumulación intracelular. Produciendo un desequilibrio iónico, porque el reingreso del sodio y del agua es exagerado lo que a su vez, lleva al espesamiento patológico  de las secreciones que es lo característico de la FQ.

El compromiso respiratorio

Como la FQ ya está presente desde el nacimiento (por ser congénito) con inflamación en las vías aéreas, secreciones bronquiales que son espesas y que además son un caldo de cultivo ideal para el crecimiento de gérmenes no habituales que destruyen el parénquima pulmonar. Los pulmones presentan pérdidas de la estructura elástica a causa de las bronquiectasias y fibrosis que lleva a una insuficiencia respiratoria progresiva.

Como la FQ es congénita, en nuestro país (Py.) existen métodos para su detección. Uno de estos métodos es el Test de piecito.

El test del piecito

Para este test se toman pequeñas muestras de sangre antes de los 7 días de vida, que luego son enviadas al laboratorio. Lo que se evaluará, son los niveles de Tripsina Inmunoreactiva (T.I.R), sustancia que se encuentra dentro de la sangre. Sus niveles estarán 2 a 5 veces más elevadas que su valor normal, en aquellos pacientes con FQ. También se puede solicitar el test de sudor, a partir de las 4 semanas de vida del recién nacido.

Fisioterapia para FQ

La evaluación del grado de dificultad respiratoria consiste en

1-    Previa lectura de la historia clínica

2-    La semiología del paciente

3-    Los exámenes complementarios

a.    Rx de torax

b.    TAC

c.    Espirometría (a partir de los 5 años, porque se necesita comprensión y colaboración por parte del paciente)

d.    Gasometría

Aplicación de fisioterapia

OBJETIVOS

A corto plazo: limpieza y mantenimiento permeable de vías aéreas

A mediano plazo: enseñar al paciente los ejercicios de fisioterapia respiratoria

A largo plazo: mantener estables los niveles de saturación

TRATAMIENTO

El tratamiento es según la gravedad del paciente:

Pacientes no tan graves: ejercicios respiratorios y nebulizaciones con bronco dilatadores. Uso del Flutter 3veces/día, por 15min.

Pacientes de mayor gravedad: utilización de oxigeno nocturno CPAP

Pacientes muy graves: aplicación de VNI PERMANENTE.

Conclusión

1.    En la FQ  lo más importante es su detección precoz, para luchar por una mejor calidad de vida.

2.    El test del piecito es fundamental, en Py. es gratuito y todos los recién nacidos tienen el derecho por Ley de ser evaluados con este test.

Ley 2.138/03de Creación del Programa de Prevención de la Fibrosis Quística y del Retardo Mental, producido por el Hipotiroidismo Congénito y de Fenilcetonuria.

3.    Como profesionales de la salud, recordemos que cada paciente es único y nuestro tratamiento debe apuntar a la felicidad y su calidad de vida de todos ellos.

4.    Como padres, apoyemos a los programas de prevención en nuestro País, nuestros hijos nos lo agradecerán.

Bibliografía

1.    Paginas en internet del: Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social del Paraguay.

2.    Revista Pediatría Electrónica. [en línea] 2009, Vol 6, N° 1. Universidad de Chile. Facultad de Medicina.  Dpto. de Pediatría y Cirugía infantil. Artículo original escrito por la Dra. Isabel Largo García. Fibrosis quística.